|
|
מחלת בלוטת התריס בארובה (Thyroid Orbitopathy)
|
מחלת בלוטת התריס בארובה (Thyroid Orbitopathy)
|
|
ד“ר אלן פלג, ד“ר יפתח יסעור - שירות האוקולופלסטיקה; המרכז הרפואי רבין, פתח תקווה
|
|
|
|
|
TOי (Thyroid Orbitopathyי), מחלת הארובה השכיחה ביותר במבוגרים, תוארה לראשונה ע“י Graves בשנת 1835. אף שחלפו יותר מ-170 שנה מאז תיאור המחלה, ולמרות ההתקדמות הניכרת בהבנת הפתופיזיולוגיה, שלבי המחלה והטיפול בה, רב הנסתר על הנגלה, וחילוקי הדעות רק מתגברים. יתרה מכך, אין תמימות דעים אפילו לגבי השם המתאים ביותר למחלה, וכך הדבר גם לגבי נושאים מהותיים, כגון: קלסיפיקציה של המחלה, דירוג חומרתה, עיתוי ההתערבות והטיפול המועדף בכל שלב.
במאמר זה נסקור את העובדות העדכניות הקשורות באטיולוגיה, בשיטות הקלסיפיקציה החדשות, ונדגיש את הטיפולים המקובלים במחלה כולל המחלוקות הקשורות בהם.
אטיולוגיה ופתולוגיה
TO קשורה לרוב לפעילות יתר של בלוטת התריס GDי (Graves (Diseaseי - (80-90%), אך יכולה להופיע גם בחולים עם תפקודי בלוטת תריס תקינים, בחולים עם תת-פעילות של בלוטת התריס (Hashimoto Disease) ובחולים עם שאת של הבלוטה. בדומה למחלות אוטואימוניות רבות המחלה שכיחה יותר בנשים בהשוואה לגברים (יחס של 1:4).
המחלה נובעת מתגובת נוגדן נגד אנטיגן משותף לבלוטת התריס ולרקמות בארובה. מספר אנטיגנים הועלו כגורמים האפשריים למחלה (1), והעיקרי שבהם הוא TSHRי י (TSH Receptor). קולטן זה הודגם בכמות מעטה על גבי פיברובלסטים בארובה של אנשים בריאים, ובכמות גדולה על גבי פיברובלסטים של חולים עם TO. נוגדנים מסוג TSHR AB נמצאים ברוב החולים עם TO, וקיימת קורלציה גבוהה בין רמת הנוגדנים לרמת הפעילות הדלקתית בארובה של חולי TO. ההשערה היא כי התקשרות הנוגדנים
ל-TSHR בפיברובלסטים גורמת להתמיינותם לתאי שומן עם הגדלה בנפח השומן בארובה. עם זאת, יש לזכור כי לא בכל החולים נמצאים נוגדנים אלה.
גורם נוסף שחשוד כאנטיגן המשותף הינו IGF1Rי (Insulin (Growth Factor 1 Receptor. נוגדן ל-IGF1R נמצא ברמה גבוהה בחולי GD. התקשרות הנוגדן (IGF1R-AB) לקולטן זה, שמצוי אף הוא בפיברובלסטים בארובה גורמת, בדומה ל-TSHR, לאדיפוגנזיס. נוסף על כך, התקשרות הנוגדן מביאה להשראת ייצור גליקוזאמינוגליקנים שהם חומרים הידרופיליים, המגבירים את נפח רקמות הארובה על ידי ספיחת נוזלים. התקשרות
נוגדן-אנטיגן משרה גם כימוטקסיס לתאי T, שמגביר את התגובה הדלקתית בארובה, וגורם לפגיעה בשריר העין. נוגדנים ואנטיגנים נוספים נבחנים כל הזמן בהקשר למעורבות בתהליכים הגורמים ל-TO, והמחקר בתחום עדיין לא הגיע למיצויו.
יהיה המנגנון הביולוגי שיהיה, התוצאה היא הגדלה בנפח הארובה עם הגבלה רסטרקטיבית של פעילות שרירי העיניים, שעם הסימנים הקלאסיים של התגובה הדלקתית- נפיחות אודם וכאב - גורמים לכל הסימנים הקליניים של המחלה בארובה: סימני דלקת, בלט עין, רטרציה של העפעפיים, רסטריקציה של שרירי העיניים ונוירופתיה אופטית קומפרסיבית Compressive Optic) Neuropathy) .
TO הינה מחלה דו שלבית: שלב ראשוני דלקתי חריף ושלב צלקתי מאוחר. התהליך הדלקתי הפעיל (Infiltrative Disease) של המחלה מוגבל בזמן, חולף עצמונית (Self Limited), ונמשך בדרך כלל 18-6 חודשים. במהלך תקופה זו נוצרים הסימנים הקליניים של המחלה, ובסיומה המחלה עוברת לשלב הצלקתי, שבו הדלקת מוחלפת ע“י רקמת צלקת המושרית ע“י הפיברובלסטים. בשלב הצלקתי סימני הדלקת נעלמים, ובחלק מהחולים ניתן להתרשם מהקטנה מסוימת בנפח הארובה, בשיפור תנועתיות העיניים וברטרקציית העפעפיים. עם זאת, ברוב החולים בלט העין, רטרקציית העפעפיים וההגבלה בתנועות העיניים נותרים ללא שינוי, ובאחרים הם אף מחמירים עקב התגברות ההצטלקות ואילו הסימנים האינפילטרטיביים דועכים.
אבחנה
האבחנה של המחלה הינה בעיקרה קלינית ונתמכת בבדיקות מעבדה. היא מבוססת על הסימנים הקליניים האופייניים בארובה בשילוב היסטוריה של מחלת בלוטת התריס, תופעות קליניות המתאימות למחלת Graves או Hashimoto או הפרעה בתפקודי בלוטת המגן.
בחולים ללא היסטוריה של הפרעות בבלוטת המגן ותפקודי בלוטה תקינים ניתן להיעזר בכלים נוספים העומדים לרשותנו לאמת את האבחנה הכוללים בדיקות סרולוגיות לנוגדנים TSIי Thyroid) Stimulating Immunoglobulinsי), TSHR-AB ו-Antimicrosomal AB וכן אמצעי הדמיה: CT ,MRI ואולטרה-סאונד.
הערכה
הטיפול ב-TO משתנה מחולה לחולה ותלוי בחומרת המחלה, בקצב התקדמותה ובגורמי סיכון הקיימים להופעת מחלה קשה (טבלה 1). אחת הבעיות המרכזיות בטיפול היא היעדר קלסיפיקציה טובה ואחידה של מאפייני המחלה וחומרתה, דבר שמקשה על בחירת הטיפול ועיתויו ועל התקשורת בין הרופאים השונים המטפלים באותו חולה.
שיטת ה-NOSPECS שהציג Werner ב-1969 (2) תיארה יפה את התופעות הקליניות השונות של המחלה. השיטה אינה מקובלת היום היות והתקשתה להגדיר את חומרת המחלה והתקדמותה, ובייחוד לא סייעה בהבדלה החשובה בין השלב הדלקתי לצלקתי שעל פיו נקבע הטיפול במחלה.
בשנת 1997 פרסם Mourits את ה-Clinical Activity Scoreי (3) שמטרתו הייתה לענות על השאלה החשובה מבחינה טיפולית: האם החולה מצוי בשלב הדלקתי של המחלה? ואם כן, האם המחלה יציבה או בשלבי פרוגרסיה? הקלסיפיקציה החדשה הזו הביאה להתקדמות בהערכה של החולים, והקלה את ההחלטה על התחלת טיפול בשלבים הפעילים. עם זאת, ההערכה לא נותנת תמונה רחבה של החולה הכוללת גם את השלב הצלקתי.
ב-2006 פרסמו Dolman and Rootman את ה-VISAייי
(תמונה 1) (4), שיטת הקלסיפיקציה שלהם למחלת TO. מטרת השיטה ליצור כלי עבודה נוח להערכת חומרת המחלה והתקדמותה על כל מרכיביה תוך יצירת אחידות בין בדיקה לבדיקה ובין המטפלים השונים. ה-VISA היא בדיקה יסודית של החולה, אך אם זאת פשוטה לביצוע ואינטואיטיבית והמלצתנו כי העוסקים ב-TO יכירו שיטה זו ויאמצו אותה.
הנומנקולטורה VISA מייצגת את ראשי התיבות של האספקטים השונים הבאים לידי ביטוי במחלת Vision - TOי, Inflammation,י
Strabismus ו-Appearance. סדר האותיות מבטא לרוב את סדר העדיפות בהתייחסות של הרופא אל התופעות השונות של המחלה. חומרת המחלה מוערכת על פי הממצאים האובייקטיביים בבדיקת החולה, בעוד פרוגרסיה מוערכת על פי השינויים האובייקטיביים מבדיקה לבדיקה, כפי שמוערכים ע“י הבודק, בשילוב הערכה סובייקטיבית, כפי שמעורכת ע“י תלונות החולה.
Vision - תפקוד עצב הראייה מוערך בצורה הסטנדרטית ע“י בדיקת הפרעות בחדות הראייה, בשדה הראייה, בראיית הצבעים ובהופעת RAPD. נוכחות CONי (Comprresive Optic Neuropathy) תזכה להתייחסות ראשונית ומיידית. CON מופיע לרוב בשלב האינפילטרטיבי של המחלה, והטיפול המיידי יהיה מכוון להקטנת הדלקת ע“י סטרואידים, טיפול הקרנתי או במקרים שלא מגיבים לטיפול השמרני, ניתוח דקומפרסיה דחוף של הארובה. יש לזכור שבדרך כלל CON מתפתחת לאט, והתפתחות נזקים בלתי הפיכים אורכת שבועות רבים, כך שיש מקום לטיפול שמרני לפני החלטה על טיפול כירורגי. מניסיון בעבודה עם ד“ר רוטמן ניתוח דקומפרסיה דחוף נחוץ לעתים רחוקות בלבד.
Inflammation - שיטת VISA אימצה את ה-Clinical Activity Score של Mourits עם מספר שינויים. שיטת ה-VISA נותנת ניקוד לקיום ולחומרה של הסימנים הדלקתיים: כאב רטרובולברי והופעת אודם או נפיחות בעפעפיים ובלחמית. סימנים דלקתיים קלים יתבטאו בניקוד נמוך, ואינם מחייבים טיפול תרופתי, למעט טיפול תומך על ידי קומפרסים קרים ושכיבה עם ראש מורם. ניקוד גבוה או סימני החמרה מעידים על תגובה דלקתית קשה עם סכנה להתפתחות מחלה קשה, ומחייבים התחלת טיפול אנטי דלקתי (סטרואידים או הקרנות).
סעיף ה-Strabismus נועד לבדוק הגבלה בתנועות העיניים ומדידה כמותית של כפל ראייה בכל כיווני המבט באמצעות פריזמות. בטיפול בפזילה חשוב מאוד לקבוע אם החולה נמצא בשלב האינפילטרטיבי או הצלקתי, היות ולמידע זה השלכה רבה על הטיפול. בשלב האינפילטרטיבי הטיפול יתבסס על סטרואידים ובמידת הצורך על טיפול הקרנתי. בשלב הצלקתי של המחלה אין השפעה לסטרואידים או להקרנות והטיפול מבוסס על פריזמות או על ניתוח. מקובל לחכות להתייצבות של הפזילה למשך תקופה של כ-6 חודשים לפני ניתוח ובתקופת ההמתנה להקל את כפל הראייה באמצעים זמניים, כגון פריזמות או כיסוי העין.
בסעיף ה-Exposureי/Appearance מוערכים מנח העפעפיים, קרי Lid Retraction ולגופתלמוס, בלט העין, בלט השומן הארובתי ופרולפס של בלוטת הדמעות. ברוב המקרים חשיבות הממצאים הללו הוא קוסמטי, ומטופל בניתוחים הרלבנטיים כפי שיתוארו בהמשך. חשובה בדיקת הקרנית לסימני יובש, שברוב המקרים יטופלו בדמעות מלאכותיות, אך במצבים קשים עם סבל קרניתי יהיה צורך בניתוח להורדת עפעף עליון או בטרסורפיה.
הבדיקה מסתיימת בבדיקת מנורת סדק לבדיקת עליית לחץ תוך עיני במבט מעלה בהשוואה ללחץ במבט ישר שכן עלייה משמעותית של הלחץ במבט מעלה מהווה סימן פרוגנוסטי שלילי להתפתחות מחלה קשה ובדיקת ראש עצב הראייה לבצקת וחיוורון כסימן
ל-Compressive Optic Neuropathy.
כלים חשובים נוספים בהערכת החולה הם בדיקות מעבדה לתפקודי בלוטת התריס, בדיקה לנוגדנים - TSI ,TSHR-AB
ו-Antimicrosomal AB והדמיה. CT של הארובה בחתכים אקסיאליים וקורונליים היא בדיקת ההדמיה המועדפת. זו מדגימה בצורה טובה את הגדלת השרירים האופיינית וכן נוכחות לחץ על עצב הראייה. במקרים של החמרה ברסטריקציה ללא סימנים ברורים של מחלה אינפילטרטיבית ה-CT יכול לעזור באבחנה בין השלב הדלקתי שבו השריר מעובה והומוגני לשלב השקט שבו ניתן לראות אזורים לוצנטיים בתוך השרירים (תמונה 2). ל-MRI אין יתרון משמעותי על פני בדיקת
ה-CT. אולטרה-סאונד מדגים היטב את הגדלת שרירי גלגל העין וגם את האזורים הלוצנטיים המופיעים בשלב הדלקתי, אך הוא נתון לאינטרפטציה סובייקטיבית של הבודק, ואינו מדגים בצורה טובה את אפקס הארובה.
טיפול
טיפול תרופתי
בעבר הגישה לטיפול בחולי TO הייתה שמרנית יותר, והתבססה על העיקרון של Wait and See. מקובל היה לעקוב אחר החולים ולהתערב בטיפול רק בחולים שפיתחו סיבוכי מחלה, כגון: נוירופתיה או חשיפת קרנית. בצורה זו נמנע טיפול (והסיבוכים הכרוכים בו) ממרב החולים, אך חלק מהחולים היו חשופים יותר לפתח פגם קבוע, כגון: פזילה, בלט עין ופגמים אסתטיים קשים עם האספקטים הנפשיים הנגזרים מהם. הגישה השמרנית עדיין מקובלת, אולם יותר ויותר רופאים דוגלים בטיפול אקטיבי יותר. מטרת הגישה האקטיבית היא לזהות את החולים המצויים בסכנה לפתח פגיעה קשה, ולטפל בהם לפני התפתחות הסיבוכים. הטיפול התרופתי הוא אנטי דלקתי ומטרתו לדכא את הדלקת בשלב האקטיבי של המחלה. הטיפול ניתן לחולים המדגימים מחלה דלקתית קשה ולאלה המדגימים פרוגרסיה מהירה. מכאן נובעת החשיבות של המעקב ע“י ה-VISA.
איזון תפקודי בלוטת התריס הוכח כחשוב בהשפעה על חומרת מחלת ה-TO. יש לזכור אם זאת שאיזון בפעילות בלוטת התריס אינה מבטיחה הטבה ב-TO. האיזון נתון בידיהם של האנדוקרינולוגים ומבוצע באמצעות טיפול תרופתי, יוד רדיואקטיבי (I 131) או ניתוח כריתה חלקי או מלא של בלוטת התריס. שיתוף הפעולה עם רופא העיניים חשוב, היות ובעת הטיפול ביוד רדיואקטיבי עלולה להתרחש החמרה ב-TO שניתן למנוע באמצעות טיפול בסטרואידים במינון נמוך (30-20 מ“ג ליום) למשך שבועיים שלושה, הניתן סביב הטיפול ביוד.
סטרואידים (9,8,7,6,5) - הטיפול בסטרואידים בשלב הפעיל של TO הוא כלי מצוין לטיפול, אך מוגבל בשל תופעות הלוואי. הטיפול מדכא את התהליך הדלקתי בארובה, מקטין את הבצקת, האודם והכאבים, מפחית את הפגיעה בשרירי העיניים ואת הסכנה לפגיעה בעצב הראייה. מכיוון שהשלב הדלקתי נמשך מספר חודשים והמינון הדרוש לדיכוי התהליך הדלקתי גבוה, טיפול סטרואידלי ממושך דרך הפה חושף את החולים לתופעות לוואי קשות. בהקשר זה רצינו לציין פריצת דרך מסוימת שפורסמה לאחרונה, וזאת ע“י טיפול במינון גבוה של מטילפרדניזולון דרך הווריד (Pulse Therapy) במינון של גרם ליום למשך שלושה ימים. הטיפול נמצא יעיל אף יותר מטיפול פומי, והוא בעל השפעה מתמשכת למספר שבועות לפחות. הטיפול מפחית בצורה משמעותית את תופעות הלוואי של הטיפול הפומי הממושך.אם לאחר זמן יש חזרה של התופעות הדלקתיות, ניתן לבצע מחזור נוסף של טיפול דרך הווריד. הטיפול ב-Pulse Therapy הפך לטיפול הסטנדרטי בחולים עם מחלה דלקתית קשה בחלק ממרכזי הארובה הגדולים, וכך גם במרפאתו של ד“ר ג‘ק רוטמן בקנדה (שבה ביצע אחד המחברים את ה-Fellowshipי) (1). מהניסיון שהצטבר בטיפול ב-Pulse Therap מספיקים טיפול אחד עד שניים כדי לעבור את השלב הדלקתי של במחלה. הטיפול מצריך מעקב אחר אנזימי הכבד ורמות האשלגן בדם. פגיעות חמורות בכבד נצפו במינונים מצטברים מעל 9-8 גרם, ולכן יש הממליצים לא לעבור מינון מצטבר של 6 גרם.
תוצאות טובות נמצאו גם בטיפול בתרופות מדכאות חיסון דוגמת ציקלוספורין, מתוטרקסאט ואימורן ובמקרים שהתופעות הדלקתיות נמשכות גם לאחר שני טיפולי Pulse Therapy מומלץ להשתמש בהם כ-Steroid Sparing Therapy. יש לציין, אם זאת, שאין קונצנזוס חד-משמעי בספרות לגבי יעילות הטיפולים הללו. מומלץ שטיפולים מדכאי חיסון יינתנו על ידי רופאים ראומטולוגים הבקיאים בשימוש בהן ובתופעות הלוואי שלהן תוך מעקב משותף עם רופא העיניים אחר התגובה לטיפול.
טיפול קרינה
- אפשרות נוספת לטיפול בשלב הדלקתי הוא טיפול קרינתי סטראוטקטי במינון נמוך (2,000 rad) בחלוקה לעשרה טיפולים לשליש האחורי של הארובה תוך הימנעות מהקרנת גלגל העין. הטיפול הקרינתי ניתן ככלי שני לאחר הטיפול בסטרואידים דרך הווריד, אם יש חזרה של הסימנים הדלקתיים וזאת כדי למנוע את הצורך בטיפול סטרואידלי ממושך. יעילות הטיפול הקרינתי נתון לוויכוח בחוגי המטפלים ב-TO. סקירה של הספרות העדכנית בנושא זה, כוללת מספר מחקרים שבדקו טיפול הקרנתי לארובה בהשוואה לטיפול הקרנה SHAM. השוואה זאת מראה כי לא נמצא הבדל בין קבוצות הטיפול בהקשר לחומרת בלט העין או התופעות הדלקתיות של המחלה. נמצאה הטבה בדיפלופיה בחלק מהמחקרים, אולם לא ברור מה ההשלכה של ממצא זה על איכות החיים של המטופל. נושא ה-CON וההקרנות לא נבדק באופן יסודי (10). קיימת ביקורת על ממצאי המחקרים בשל ליקויים בבחירת קבוצות המחקר (כגון הכנסת חולים לאחר השלב הדלקתי לקבוצת ההקרנות) וליקויים טכניים נוספים. הטיפול הקרינתי עדיין מצוי בשימוש נרחב בין השאר בשל היותו טיפול בטוח יחסית. יש לציין שמחלות מיקרואנגיופתיות של הרשתית, כגון סוכרת, נחשבות כקונטראינדיקציה לטיפול קרינתי בשל החשש מהתפתחות והתקדמות של הרטינופתיה. על פי הניסיון שלנו בביה“ח בילינסון מהשנים האחרונות ומהניסיון המשותף במרכז הארובה הגדול של ד“ר רוטמן ניתן לצפות לשיפור בכל מדדי TO כולל בסימנים הדלקתיים וב-Compressive Optic Neuropathy. יש עם זאת לזכור כי הזמן עד לתגובה לטיפול הקרינתי הוא ממושך (8-6 שבועות), ולכן במקרה של Optic Neuropathyי Comprresive יש להתחיל בטיפול סטרואידלי לפני ההקרנות ולהמשיך תוך כדי הטיפול הקרינתי. אם החולה אינו מגיב לסטרואידים בתוך פרק זמן קצר, לא מתחילים בטיפול הקרינתי והאופציה הניתוחית הופכת לאופציה היחידה.
טיפולים אחרים שנוסו בעבר כוללים בין היתר שימוש באנלוגים של סומטוסטין, פלסמפרזיס וטיפול באימונוגלובולינים. טיפולים אלה יקרים מאוד ושימוש באימונוגלובולינים נושא בחובו גם את הסכנה בשימוש בתוצרי פלזמה. טיפולים אלה לא הוכחו עדיין כיעילים, ואינם נמצאים בשימוש נרחב.
הטיפולים הקיימים היום מצליחים לטפל בצורה חלקית בלבד בסימני המחלה, ולרוב אינם מצליחים למנוע את התפתחותם, אלא למתן אותם בלבד. אי לכך החיפוש אחר טיפולים יעילים וספציפיים ל-TO נמשך. הטיפולים העתידיים מתרכזים במציאת טיפולים הממוקדים ברגולציה של התגובה הדלקתית בתאי
ה-B להפחתת יצירת הנוגדנים, חסימת הרצפטורים הספציפיים בתאי הפיברובלסטים האחראים לתחילת התגובה האימונים ויצירת תאי השומן ולדיכוי סלקטיבי של עירור תאי ה-T להקטנת התגובה הדלקתית. טיפולים אלה נמצאים בשלבים ראשונים של מחקר ויידרש עוד זמן רב לפני שיוכחו יעילים בטיפול ב-TO.
טיפול ניתוחי
גם בטיפול הכירורגי קיימת כיום נטייה לטיפול אקטיבי ומוקדם יותר. מקובל היום לטפל גם בהיבט הקוסמטי הטהור של המחלה וזאת בשל השפעתו הרבה על איכות החיים של החולים. הטיפול הניתוחי שמור בייחוד לחולים המצויים בשלב הצלקתי של המחלה לאחר התייצבות בסימנים הקליניים. בשלב הדלקתי הפעיל ההמלצה בספרות היא דווקא לא לבצע ניתוחים וזאת בשל החשש כי הניתוח יחמיר את הדלקת. יש החולקים גם על כך ומנתחים גם בשלב הפעיל של המחלה ואף טוענים כי ניתוח בשלב הדלקתי מקצר את משך המחלה הפעילה. אין בסיס מבוקר בספרות לטענה זו, אולם מניסיון קליני, רוב החולים המנותחים בשלב החריף בשל סיבות דחופות אינם מפתחים החמרה בדלקת. המצבים שבהם מקובל לנתח גם בשלב הדלקתי החריף ללא היסוס כוללים: ניתוח טרסורפיה או ניתוח הורדת עפעף עליון במקרים של יובש קשה עם סכנה להתכייבות הקרנית, וניתוח דקומפרסיה של הארובה ב-Compressive Optic Neuropathy קשה במקרים שהטיפול התרופתי לא הפחית את הלחץ על העצב.
Orbital Decompression: מטרת הניתוח להגדיל את נפח הארובה ע“י הסרת דפנות הארובה. הסרת הדפנות מאפשרת פרולפס של תוכן ארובה, בעיקר שומן ארובתי, ובכך משחררת את הלחץ על עצב הראייה ומאפשרת לגלגל העין לשקוע לאחור לתוך הארובה ומקטינה את בלט העין וחשיפת הקרנית. שיפור בטכניקות הכירורגיות מאפשרות היום לבצע את הניתוחים הללו דרך פתחים מינימליים (Key Hole Procedures), ולשפר בכך את התוצאות הקוסמטיות ללא היווצרות צלקות גדולות כבעבר. דקומפרסיה של הדפנות המדיאלית והתחתונה ניתן לבצע דרך חתך לחמיתי קרונקולרי ללא פתיחת העור. שימור
ה-STRUT הגרמי המפריד בין הסינוס המקסילרי לאתמואידלי מקטין בצורה משמעותית את הסכנה לדיפלופיה. השיטה האנדוסקופית לדקומפרסיה דרך האף גם היא מקובלת כיום בעולם. שיטה זו מתאימה בייחוד לדקומפרסיה אחורית של הקיר המדיאלי באזור האפקס במקרים של CON ומניסיוננו היא שיטה מוצלחת
מאוד (תמונה 3). שיטות חדשות נוספות כוללות גישה דרך הלחמית לקיר הלטרלי עם דיקוק עצמות הארובה ע“י מקדח מבלי להסיר את גבול הארובה (Orbital Rim), וכריתת שומן ארובתי הן כניתוח בפני עצמו או בשילוב עם הסרת דפנות הארובה. ניתוחי הדקומפרסיה היום הנם בטוחים מאוד, והסיכון לאובדן ראייה נמוך מאוד. שכיחות הופעת פזילה פחתה אף היא בצורה משמעותית ועומדת על פחות מ-10%. נכון להיום מרב ניתוחי הדקומפרסיה מבוצעים בשל אינדיקציה קוסמטית.
Strabismus: בשלב הדלקתי של המחלה ניתן לטפל בחולים עם פזילה באמצעים לא ניתוחיים, כגון: פריזמות או במקרים קשים יותר בסגירת העין הפוזלת תוך כדי טיפול אנטי דלקתי. לאחר סיום השלב הדלקתי והתייצבות הפזילה במשך 6 חודשים לפחות, ניתן לבצע תיקון פזילה ניתוחי. היות ומדובר בפזילה על רקע רסטרקטיבי, במקרים רבים לא ניתן יהיה להגיע ליישור העיניים בכל כיווני המבט ומטרת הניתוח תהיה להביא קודם כל ליישור העיניים במבט פרימרי ומבט למטה. יש להימנע מביצוע Recsesion גדול מדי העלול לגרום לירידה בתנועתיות העין בכיוון השריר המנותח. במקרים של רססיה גדולה של השריר הישר התחתון ניתן למנוע את רטרקצית העפעף התחתון על ידי חיבור הרטרקטורים של העפעף התחתון לאינסרציה המקורית של השריר הישר התחתון.
ניתוחי עפעפיים: לגבי טיפול במצב העפעפיים הטכניקות הכירורגיות לא השתנו בצורה משמעותית וכוללות מולרקטומיה להורדת עפעף עליון והכנסת Spacer להרמת העפעף התחתון. ניתן לטפל ב-Lid Retaction של העפעף העליון גם ע“י הזרקות של בוטוקס, שחסרונם העיקרי הוא משך השפעתם הזמני.
אם אין דחיפות לניתוח מסוים, רצוי לבצע את הניתוחים בסדר כפי שנרשם למעלה שכן ניתוח דקומפרסיה של הארובה עלול לגרום להיווצרות פזילה ותיקון הפזילה עלול לגרום לרטרקציה נוספת של העפעפיים. עם זאת, נעשים היום מאמצים לשלב מספר ניתוחים בו-זמנית. לאחרונה דווח על ביצוע ניתוח דקומפרסיה של הארובה בשילוב מולרקטומיה עם תוצאות קוסמטיות טובות. שילוב כזה יכול להביא לקיצור זמן הטיפולים הנדרשים בחולי TO שעלול להתפרש לאורך חודשים רבים.
סיכום
מחלת TO היא מחלה מורכבת, אף שאנו מכירים את המחלה ומאפייניה יותר מ-170 שנה עדיין לא נחשפו עד תום המנגנונים האחראים על היווצרותה ועל התפתחות הסימנים הקליניים השונים שבה. הטיפולים המשמשים את הרופאים המטפלים בחולי TO הם טיפולים כלליים שנועדו להקטנת התגובה הדלקתית הבסיסית. טיפולים אלו עוזרים באופן חלקי בלבד, ובמקרים רבים אינם מונעים את הצורך בביצוע טיפולים כירורגיים בשלבים המאוחרים כדי לתקן את השינויים המבניים, התפקודיים והקוסמטיים. רבות הקונטרוברסיות לגבי יעילותם של הטיפולים הקיימים והתזמון הנכון להתחיל בהם. להערכתנו, שיטת הקלסיפיקציה של VISA נותנת תמונה כללית ומסודרת של מאפייני המחלה, חומרתם ומאפייני פרוגרסיה, ומקלה את ההחלטה על הצורך ועל תזמון הטיפול ב-TO. באופן כללי קיימת נטייה גוברת לטפל בחולים בשלבים מוקדמים יותר מבעבר כדי למנוע את הנזקים הקבועים. השיפור בטכניקות הכירורגיות והקטנת הסיכוי לסיבוכים איפשר הרחבת האינדיקציות לניתוח, וכיום מרב הניתוחים מבוצעים באינדיקציות קוסמטיות ובהצלחה מרובה. עם התקדמות ההבנה שלנו את הפתוגנזה של המחלה ניתן יהיה למצוא בעתיד תרופות מכוונות ויעילות יותר שימנעו את התפתחות רוב הסימנים של המחלה ויקלו את סבלם של החולים.
|
|
|
|
|
|
LeftSide
|