שנטים עורקיים-ורידיים דורליים הם קשרים לא תקינים, הנוצרים בין עורק ישירות לווריד בדורה. בדרך כלל הם קורים בצמוד לסינוסים הוורידיים, אף שהם יכולים להופיע בכל מקום בדורה. האספקה העורקית העיקרית של קשרים אלו היא מעורקי הדורה והגולגולת, כגון העורק המנינגיאלי האמצעי או העורק האוקסיפיטלי. לפעמים קיימת אספקה עורקית מוחית (פיאלית), בדרך כלל משנית. הניקוז של קשרים אלו יכול להתרחש ישירות לסינוסים הוורידיים, לוורידים דורליים או רטרוגרדית לוורידים לפטומנינגיאליים קורטיקליים, כלומר לוורידים המנקזים את רקמת המוח (תמונה 1).
השנטים הדורליים מהווים כ-15%-10% מהמלפורמציות העורקיות ורידיות התוך-גולגולתיות. השנטים הדורליים הם מחלה שונה מהשנטים הפיאליים, התוך-מוחיים, ובניגוד אליהם נחשבים למחלה נרכשת.
החשיבות הרבה בהכרה ובזיהוי של קשרים לא תקינים אלו נובעת ראשית מהסיכון הרב שהם טומנים לחולה הסובל משנט המתנקז רטרוגרדית לוורידי המוח, ובכך מפריע לניקוז ורידי תקין של המוח. חשיבות נוספת קשורה לכך שהמחלה יכולה להתבטא בצורות שונות ומגוונות, פעמים רבות ללא סימנים ממקמים. 



פתופיזיולוגיה
שנטים עורקיים ורידיים דורליים נחשבו בעבר למחלה תורשתית. בעשורים האחרונים פורסמו עבודות המצביעות על הקשר בין שנטים אלו למצבים נרכשיים. החשוב ביניהם - טרומבוזיס של הסינוסים הוורידיים.
התיאוריה היא שהטרומבוזיס בסינוסים הוורידיים גורם לאנגיוגנזיס (Angiogenesis) וכך ליצירה ולגדילה של כלי הדם הדורליים. הכלים החדשים יוצרים קשרים ביניהם בדופן הדורה, ולאורך זמן נוצר השנט (תמונה 2). לעתים נוצר קשר גם עם העורקים הפיאליים (המוחיים). תוארה הופעה של פיסטולות דורליות גם לאחר ניתוחים ובמצבים כמו זיהומים, דהידרציה, שינויים הורמונליים ובעיות במערכת הקרישה. גורמים אלו כשלעצמם קשורים למצב של טרומבוזיס (2,1). השנטים הדורליים שבהם אנו דנים שונים משנטים הנוצרים מלזיות טראומתיות בבסיס הגולגולת, או מקרע של אנוריזמה קברנוזית ויצירת פיסטולה. 



אנטומיה וסיווג
התיאור האנטומי של פיסטולה דורלית כולל את המיקום שלה, את העורקים המספקים אותה ואת הניקוז הוורידי. המיקום האנטומי של הלזיה לא מסביר תמיד את הקליניקה. אחד המאפיינים המעניינים בפיסטולות דורליות הוא דווקא העובדה שהקליניקה יכולה לבטא את עצמה במיקום אנטומי המרוחק מהשנט עצמו. לדוגמה, אודם וגודש ארובתי יכולים להופיע בפיסטולה בפורמן מגנום בגלל ניקוז ורידי הנמשך קדימה לכיוון הסינוס הקברנוזי, ומשם לארובה (תמונה 3).
הגדרת הלזיה על פי מיקומה האנטומי וכלי הדם המספקים אותה חשובה בתכנון הטיפול.
לצורך הערכה פרוגנוסטית חשוב לתאר ולמיין את הלזיה על פי ניקוזה הוורידי. חשוב להגדיר לאילו ורידים הפיסטולה מתנקזת, ולקבוע אם הניקוז הוא רק לסינוסים הוורידיים, אם הניקוז הוא קדימה - אנטגרדית לאורך הסינוס, אם יש זרימה הפוכה בסינוס או אם קיים ניקוז לכיוון ורידים קורטיקליים מוחיים. לאורך השנים נוצרו כמה קלסיפיקציות המבוססות על הניקוז הוורידי (3) (דוגמה בטבלה מטה). הניקוז לוורידים קורטיקליים קורה לעתים כאשר קיימת היצרות או חסימה של הסינוס הוורידי, ולפיסטולה אין דרך להתנקז קדימה (Antegrade).
מבחינה פרוגנוסטית, נהוג להבדיל בין שנטים המתנקזים לסינוסים בלבד (ללא רפלוקס לוורידי המוח) ונחשבים מסוכנים פחות לחולה (Benign Type), ושנטים המתנקזים רטרוגרדית לוורידי המוח, ולכן מפריעים לניקוז התקין של המוח. לחולים עם שנט "המנצל" את ורידי המוח סיכון גבוה מאוד לסיבוכים נוירולוגיים ולדימום תוך-מוחי (Aggressive Type) (5,4)
(תמונה 4).





ההסתמנות הקלינית
הסימנים המופיעים עם שנט עורקי ורידי דורלי, החומרה של התופעות הנוירולוגיות והסיכונים במצב זה - נובעים בעיקר מהניקוז הוורידי של הפיסטולה. מיקום הפיסטולה ומאפייני הזרימה אף הם משפיעים על התמונה הקלינית. הסימנים והתסמינים יכולים לכלול:

תופעות עיניות, כמו בלט עין, פפילאדמה ואודם ארובתי. ההופעה יכולה להתפתח בצורה פתאומית בשל טרומבוזיס של וריד הארובה העליון, או לאורך זמן בשל עליית לחץ תוך-ארובתי, הנובעת מבעיה בניקוז הארובה.

אוושה. האוושה נובעת מזרימה מערבולתית בפיסטולה ובוורידים המנקזים, בעיקר בפיסטולות המתנקזות לוורידים אשר במגע עם עצם הפטרוס. האוושה מתוארת בדרך כלל כמטרידה ביותר בלילה, כאשר שקט. החולים מתארים את האוושה לעתים בקצב פעימות הלב. לאוושה ניתן להאזין בסטטוסקופ. אוושות חזקות במיוחד אפשר גם לשמוע בסמיכות לחולה. היעלמות אוושה היא סימן קליני חשוב ביותר למעקב ולבירור.

שיתוק עצבים קרניאליים. העצבים הקרניאליים מסופקים באמצעות עורקים מנינגיאליים, ולכן יכולים להיפגע פגיעה איסכמית. פגיעה נוספת יכולה להיות מכנית. לדוגמה, במצב של פיסטולה דורלית המערבת את הסינוס הקברנוזי, אפקט מסה הנובע מהגודש הוורידי בסינוס יכול לגרום לחץ על עצבי הארובה. 

חסרים נוירולוגיים מוקדיים יופיעו כאשר יש ניקוז רטרוגרדי לתוך ורידים מוחיים קורטיקליים. סימנים אלו איסכמיים בעיקרם ונובעים מהלחץ הגבוה בוורידים, המקשה על הניקוז התקין של המוח. לאחר טיפול מוצלח בפיסטולה והיעלמות הזרימה הרטרוגרדית לכיוון המוח, החסרים הנוירולוגיים יכולים להיעלם. 

תופעות הקשורות לבעיה בניקוז הוורידי ולזרימה ההפוכה בוורידי המוח לכיוון הסינוס הסגיטלי. אלו יגרמו לקושי בניקוז המוחי, להרחבה של מערכת החדרים, לפפילאדמה ולכאבי ראש. התכווצויות, שינויים בהתנהגות ודימנציה יכולים להופיע כחלק מבעיית הלחץ הוורידי התוך-מוחי המוגבר.

דימום תוך-מוחי. דימום מוחי הוא סיבוך של פיסטולות דורליות עם זרימה וניקוז רטרוגרדי לוורידים מוחיים. הדימום הוא בדרך כלל תוך-מוחי, אך יכול להיות גם סוב-דורלי או סוב-ארכנואידלי. בחולים עם רפלוקס לוורידי המוח, שכיחות הדימום התוך-מוחי היא כ-30%-10% (4,3). פיסטולות שנוטות להיות עם ניקוז רטרוגרדי מוחי (כמו פיסטולות על הטנטוריום או בפוסה קדמית) מופיעות בשכיחות רבה יותר עם דימום תוך-מוחי (תמונה 5).





מהלך המחלה
מהלך המחלה שונה בין חולים עם שנט ללא רפלוקס לוורידי המוח לבין חולים עם רפלוקס.
דייוויס (Davies) פרסם מחקר פרוספקטיבי שעקב אחר קבוצת חולים, חלקם עם רפלוקס לוורידים קורטיקליים וחלקם ללא רפלוקס. חולים עם פיסטולה דורלית ללא רפלוקס לורידי המוח, רובם השתפרו קלינית, בין אם טופלו או לא, 86% ו-81% בהתאם (6). בחולים עם פיסטולות מסוג זה קיימים תיאורים של מקרים שעברו ריפוי ספונטני.
חולים עם זרימה רטרוגרדית לוורידי המוח סובלים ממהלך קשה יותר (Aggressive Type). אין הרבה מחקרים אשר בדקו את המהלך בחולים אלו ללא טיפול, ובמחקרים הקיימים מספר החולים אינו גדול. בקבוצת חולים שפרסם ון-דייק (van Dijk), הסיכון השנתי לסיבוך נוירולוגי לא המורגי היה 6.9%, ולדימום מוחי - 8.1% לשנה. הסיכון השנתי לתמותה בחולים אלו, עם רפלוקס לוורידים קורטיקליים, הוא 10.4% על פי מחקר זה (5). כלומר, בחולים עם שנט דורלי ורפלוקס לוורידים קורטיקליים מדובר במחלה המסכנת את החולה ועלולה לגרום נכות נוירולוגית קשה.

מעקב והתקדמות המחלה
חשוב לעקוב אחר הסימנים והתסמינים בחולים אלו, על מנת לזהות כל שינוי בפיסטולה. סימפטומים ארובתיים יכולים להחמיר, כמו התקדמות באיבוד ראייה או גלאוקומה משנית בשל טרומבוזיס פתאומי של הוורידים המנקזים את הארובה. מצב זה דורש לעתים טיפול מיידי (סטרואידים, אנטי קואגולנטים או טיפול אנדווסקולרי). לכל שינוי בתסמינים חשיבות רבה. לדוגמה, חולה שסבל מאוושה מאחורי האוזן וכעת מספר שהאוושה פסקה. מבחינת החולה המצב השתפר. חשוב להבין שזה יכול להיות סימן לכך שהניקוז של השנט השתנה. השנט התנקז קודם לכיוון הסינוס הסיגמואידלי וכעת נחסם בשל טרומבוזיס. כעת, מכיוון שהזרימה האנטגרדית נחסמה, השנט מתנקז רטרוגרדית לכיוון המוח, ולכן החולה אינו שומע יותר את האוושה - הזרימה אינה עוברת בסמוך לאוזן. דבר זה מחייב בירור באמצעות צנתור וטיפול בהתאם. חשוב מאוד להסביר לחולים לדווח על כל שינוי במצבם.

הדמייה ואבחנה
כמו בהרבה מחלות אחרות, קשה לאבחן שנט עורקי ורידי דורלי, אם לא חושבים על האפשרות. חשוב לזכור שהסימנים והתסמינים יכולים להיות מגוונים. התסמינים יכולים להיות ממקמים (אוושה מאחורי האוזן) או כלליים ולא ספציפיים, כמו דימנציה, שינויים בהתנהגות או כאבי ראש. היסטוריה רפואית כמו חבלה גולגולתית, ניתוח, טרומבוזיס בעבר של ורידי המוח או יתר קרישיות צריכים להעלות את החשד.
בדיקת טומוגרפיה ממוחשבת לא רגישה לאבחון מחלה זו, אך תעזור כמובן לזהות דימום מוחי. טומוגרפיה ממוחשבת אנגיוגרפית יכולה להדגים כלי דם מורחבים ובעיה בסינוסים הוורידיים. תהודה מגנטית מוחית יכולה להדגים כלי דם מורחבים, כמו עורקים גולגולתיים מוגדלים או כלי דם בולטים בהיקף המוח, היכולים להעלות את החשד. ורידים מורחבים כגון ורידי הארובה המנקזים את הסינוס הקברנוזי, או ורידים קורטיקליים גדושים המנקזים את הפיסטולה במקום את המוח יודגמו אף הם ב-MRI (תמונה 6).
הבדיקה המדוייקת ביותר שאותה יש לבצע בחשד לשנט דורלי היא צנתור מוח. בצנתור זה יבוצעו הזרקות לכלי הדם המוחיים והדורליים. האבחנה הסופית תבוצע לפי ממצאי הצנתור. אם קיימת פיסטולה, ניתן יהיה לתאר במדויק את העורקים המספקים אותה ואת הניקוז הוורידי של הפיסטולה. כמו כן ניתן
יהיה להעריך את הניקוז הוורידי המוחי, כיצד המוח מתמודד עם העומס והלחץ הוורידי הגבוה אם קיים רפלוקס קורטיקלי. הצנתור ידגים גם את הסינוסים הוורידיים - האם הם פתוחים, מוצרים או חסומים. למידע זה חשיבות רבה הן להבנת חומרת המצב והן לאפשרויות הטיפול.



האינדיקציות והעקרונות לטיפול
הסיבות לטפל בשנטים הדורליים נובעות בעיקר מהאנטומיה של הניקוז הוורידי. במקרים של פיסטולות מסוג 1 (Benign Type), עם ניקוז נורמלי קדימה (Antegrade) לסינוס ורידי פתוח, ההתוויות לטיפול אינן רבות. פיסטולות אלו נחשבות שפירות, ולעתים אף עוברות רזולוציה ספונטנית. אם הזרימה בשנט גדולה במיוחד, ויש רושם להפרעה לניקוז המוחי בשל הזרימה הגבוהה בסינוס, יש לשקול טיפול על מנת להפחית את הזרימה. טיפול זה יכוון להורדת הזרימה העורקית ושימור הסינוס הוורידי התקין. גם תלונות של חולים שאינם יכולים לסבול את התסמינים הנובעים מהשנט, כמו אוושה טורדנית או ראייה כפולה, יכולים להוות אינדיקציה לטיפול. במקרה כזה יש לשקול היטב את סיכוני הטיפול לעומת הרווח הטיפולי והסיכון הנמוך של הלזיה.
אולם במקרים של פיסטולות עם חסימה או היצרות דיסטלית של הסינוס, או במקרים של זרימה גדולה היוצרת לחץ גבוה בסינוסים והיפוך זרימה לכיוון הסינוס הסגיטלי, המערכת העמוקה ורפלוקס לוורידים הקורטיקליים של המוח (Aggressive Type), יש צורך בטיפול בלזיה על מנת להוריד את הלחץ הוורידי ולאפשר ניקוז תקין של המוח. במקרים אלו לא תמיד מספיק להוריד את הזרימה מהצד העורקי, אלא יש צורך בסגירה של הסינוס המעורב בפיסטולה וניתוקו מהמערכת המנקזת את המוח. לצורך זה יש לבדוק היטב את האנטומיה של הניקוז הוורידי המוחי, על מנת לא לפגוע בניקוז המוח בזמן הסגירה והניתוק של הסינוס המעורב בשנט.

דרכי הטיפול
מבחינה אנטומית ניתן לטפל בשנטים עורקיים ורידיים דורליים בצד העורקי או הוורידי. שתי הדרכים העיקריות הן טיפול אנדווסקולרי (בצנתור) או טיפול ניתוחי. קיימת גם אפשרות לטיפול בקרינה (Radiosurgery), אך זו נהוגה פחות ונתונה לוויכוח. אפשרות נוספת היא לעקוב אחר החולים ללא טיפול.
ההחלטה אם לטפל באופן כירורגי או אנדווסקולרי מבוססת על האנטומיה של הלזיה. לדוגמה, שנטים בגומה הקדמית לא ניתנים לעתים לגישה אנדווסקולרית. ההספקה לשנטים אלו מגיעה מסעיפים של העורק האופטלמי או העורקים האטמואידליים, שלא תמיד ניתנים לצנתור, ואז טיפול בגישה הניתוחית מצוין. בניתוח ינתקו את ההספקה העורקית, והפיסטולה תיסגר.
הטיפול האנדווסקולרי יכול לסגור את הפיסטולה באמצעות סגירה מוחלטת של העורקים המספקים, או להביא להורדת הזרימה העורקית באמצעות הזרקות של דבק ביולוגי (Liquid Embolic Agent) או חלקיקים (Polyvinyl Alcohol) דרך העורקים המספקים את השנט (תמונה 7). בטיפול אנדווסקולרי ניתן לטפל גם מהצד הוורידי. הקושי בטיפול זה הוא לעתים להגיע עם הקטטר דרך המערכת הוורידית למקום הפיסטולה. זה נעשה בדרך כלל באמצעות דיקור הווריד במפשעה ועלייה דרך הונה קווה לווריד הגוגולרי, לסינוס הסיגמואידי ולסינוס הרוחבי. או במקרים של פיסטולות בסינוס הקברנוזי, דרך הסינוס הפטרוזי (Petrosal Sinus) או הווריד האופטלמי. לאחר שמגיעים עם הקטטר למקום הפיסטולה, הזרקת דבק ביולוגי (או סלילים) דרך הווריד תגרום לסגירת הסינוס המעורב בשנט, וכך לסגירת הפיסטולה. כמובן שבטיפול כזה חייבים להעריך קודם את הניקוז המוחי ולוודא שניתן להקריב את הסינוס המסוים לצורך הטיפול. בשנטים עם רפלוקס לוורידי המוח הטיפול מהצד הוורידי בדרך כלל יעיל יותר לריפוי ולהפסקת הרפלוקס. לפעמים לא ניתן להגיע לסינוס המעורב דרך המערכת הוורידית בשל חסימה (לדוגמה סינוס טרנסברסלי המנותק מהסינוס הסיגמואידלי, או סינוס קברנוזי שלא ניתן להגיע אליו דרך הסינוס הפטרוזי), ואז ניתן להגיע בגישה ניתוחית ישירות לווריד המבוקש, לדוגמה לווריד האופטלמי דרך פתיחה כירורגית בחלק העליון של הארובה, או דרך חור נקב בגולגולת להגיע ישירות בדיקור לסינוס הטרנסברסלי.
הטיפול הניתוחי מוצע כאשר יש להגיע לריפוי, אך הדרכים האנדווסקולריות נכשלו או שאינן ניתנות לביצוע. בגישות הניתוחיות ניתן לסגור את הפיסטולה באמצעות ניתוק האספקה העורקית, כריתה של הדורה המעורבת או ניתוק וסגירה של הסינוס המעורב בפיסטולה, בדומה לסגירה של הסינוס בשיטה האנדווסקולרית. ניתן לבצע גם ניתוק רק של הרפלוקס לוורידים הקורטיקליים המוחיים. פעמים רבות נוקטים בשיטות משולבות של טיפול אנדווסקולרי וניתוחי (7).
לאחרונה מוצע גם טיפול בקרינה לריפוי של פיסטולות דורליות (8).
הבעיה העיקרית בטיפול זה הוא הזמן הארוך שעובר עד לסגירה מלאה של הפיסטולה. עובדה זה בעייתית במיוחד בחולים עם רפלוקס לוורידי המוח.



סיבוכי הטיפול האנדו-ווסקולרי
הסיבוכים בטיפול הצנתורי יכולים לכלול פגיעות בעצבים קרניאליים. סיבוכים יכולים לנבוע מהקשרים שקיימים בין המערכת של עורק הקרוטיד החיצוני ועורק הקרוטיד הפנימי. בטיפולים בגישה הטרנס-ורידית יכולים להתרחש סיבוכים בשל הקרבה וסגירה של סינוס ורידי, אשר המוח זקוק לו לצורך הניקוז התקין. סיבוכים נוירולוגיים חולפים תוארו בכ-20% מהמטופלים. סיבוכים נוירולוגיים קבועים תוארו ב-5%-4% בערך (9).

סיכום
שנטים עורקיים ורידיים דורליים הם מחלה נדירה יחסית, הגורמת לתסמינים מגוונים ובלתי ספציפיים. קיימת חשיבות רבה ביותר באבחנה של המחלה, וכאשר קיים חשד קליני (כגון אוושה מאחורי האוזן, אודם ארובתי), יש לבצע בדיקות הדמייתיות מתאימות על מנת לאשש או לשלול אבחנה זו. בדיקת הבחירה תהיה צנתור מוח, שיאפשר להגדיר את האנטומיה המדויקת של הלזיה, כולל הניקוז הוורידי. צוות הכולל בין היתר נוירוכירורגים ונוירורדיולוגים פולשניים ידון במקרה כזה ויקבע את נחיצות הטיפול ואת אופיו.

References
1.    Chaudhary MY, Sachdev VP, Cho SH, Weitzner I Jr, Puljic S, Huang YP.
Dural arteriovenous malformation of the major venous sinuses: an acquired lesion. Am J Neuroradiol 1982;3:13-19
2.    Nishio A, Ohata K, Tsuchida K, Tsuyuguchi N, Hara M, Komiyama M, Tsuruno T, Murata T. Dural arteriovenous fistula involving the superior sagittal sinus following sinus thrombosis-case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 2002;42:217-220
3.    Cognard C, Gobin Y, Pierot L, et al. Cerebral dural arteriovenous fistulas: Clinical and angiographic correlation with a revised classification of venous drainage. Radiology 1995;194:671-680
4.    Davies MA, ter Brugge KG, Willinsky RA, Wallace MC. The natural history and management of intracranial dural arteriovenous fistula. Part 2: Aggressive lesions. Interventional Neuroradiol 1997;3:303-311
5.    van Dijk JMC, ter Brugge KG, Willinsky RA, Wallace MC. Clinical course of cranial dural arteriovenous fistulas with long term persistent cortical venous reflux. Stroke 2002;33:1233-1236
6.    Davies MA, Saleh J, ter Brugge K, Willinsky R, Wallace MC. The natural history and management of intracranial dural arteriovenous fistula. Part 1: Benign lesions. Interventional Neuroradiol 1997;3:295-302
7.    Goto K, Sidipratomo P, Ogata N, Inoue T, Matsuno H. Combining endovascular and neurosurgical treatments of high-risk dural arteriovenous fistulas in the lateral sinus and the confluence of the sinuses. J Neurosurg 1999;90:289-299
8.    Söderman M, Edner G, Ericson K, Karlsson B, Rähn T, Ulfarsson E, Andersson T. Gamma knife surgery for dural arteriovenous shunts: 25 years of experience. J Neurosurg 2006;104:867-875
9.    Roy D, Raymond J. The role of transvenous embolization in the treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. Neurosurgery 1997;40:1133-1141