בחן את עצמך

בחן את עצמך
ד"ר דוד הומינר סגן מנהל מחלקה פנימית ד', המרכז הרפואי רבין, קמפוס בילינסון, פתח תקוה והפקולטה לרפואה ע"ש סאקלר, תל-אביב


שאלות
1.    בן 27. ברקע: Chronic Hepatitis C Infection. פנה למרפאת עור לבירור פריחה בגב הידיים והאמות מזה 8 חודשים. הפריחה התבטאה בהופעת שלפוחיות ובהמשך
גלדים באזורים חשופים לשמש. בבדיקת העור: פריחה דו צדדית בגב הידיים (תמונה 1) והאמות, מורכבת מפפולות וגלדים יבשים, דיספיגמנטציה וארוזיות קטנות. בבדיקת השתן: צבע אדום בחשיפה לאור שמש (תמונה 2). מהי האבחנה?


2.    אצל גבר בן 56, שאושפז עקב ירידה במשקל, כאב בטן והקאות, נמצא בבדיקה הגופנית נודול באזור הטבור (תמונה 3). מהי האבחנה?

3.    בן 56. אושפז לבירור כאב בטן, ירידה במשקל וחוסר תיאבון מזה מספר חודשים. בבדיקתו נמצאו על הגב נגעים עוריים חומים בעלי מראה לא חלק ושמנוני, הנראים כמודבקים על פני העור (תמונה 4). אשתו מסרה, שהנגעים הופיעו בבת אחת לפני כחצי שנה. באיזה סימן מדובר ומהי משמעותו?

4.    בת 84. בעברה: CVA, נושאת קטטר שתן קבוע, סובלת מזיהומים חוזרים בדרכי השתן, עצירות כרונית. אושפזה עקב חום, לויקוציטוזיס ולויקוציטוריה. בעת האשפוז שמו לב לצבע סגול של השתן בתוך שקית השתן (תמונה 5). מהי האבחנה?


תשובות
1.    מדובר ב- Porphyria Cutanea Tarda.
    זהו הסוג השכיח מבין הפורפיריות. מחלה זו מופיעה בשכיחות יתר אצל חולים הלוקים בזיהום כרוני על ידי הפטיטיס C. היא מתבטאת בפריחה שלפוחתית ההופכת לגלדים על הידיים, האמות ולעתים על הפנים. הפריחה נוטה להופיע לאחר חשיפה לשמש, שתיית אלכוהול ושימוש בתרופות מסויימות, כגון אסטרוגן. אורופורפירין המופיע במחלה זו בשתן גורם להופעת צבע אדום של השתן בחשיפתו לאור שמש.
2.    מדובר ב- Sister Mary Joseph Nodule כסימן של קרצינומה של הקיבה.
    זוהי גרורה באזור הטבור המופיעה בממאירות תוך בטנית, בעיקר בקרצינומה של הקיבה. ממצאים נוספים בבדיקה הגופנית המרמזים על קרצינומה של הקיבה כוללים: קשר לימפה מוגדל סופרה קלביקולרי משמאל-Virchow\s Node, גוש גרורתי הנמוש בבדיקה הרקטלית באזור הקדמי
(ב-Rectovesical Pouch) - Rectal (Blumer) Shelf, גרורות בשחלה - Krukenberg\s Tumor, וקשר לימפה מוגדל בקו האנטריור אקסילרי בבית השחי משמאל - Irish\s Node.
3.    מדובר ב-Leser Trelat Sign כסימן פראנאופלסטי.
    המנתח הגרמני Leser והמנתח הצרפתי Trelat תיארו הופעה פתאומית או הגדלת מימדים ומספר של נגעים עוריים מסוג Seborrheic Keratosis אצל חולים עם ממאירויות סולידיות אגרסיביות. הנגעים העוריים, שנראים כנתזי בוץ שנדבקו לקיר, הנם שפירים. הם מופיעים באופן שכיח בגיל הזקנה ללא קשר לממאירות. כשהם מופיעים בגיל צעיר יותר, בכמות רבה ובבת אחת, הם יכולים להעיד על ממאירות באיבר פנימי. הפתוגנזה המשוערת היא הפרשת Epidermal Growth Factor על ידי הגידול הסולידי הממאיר שבאיבר הפנימי. במקרה שתואר נמצאה קרצינומה של המעי הגס.
4.     מדובר ב-Purple Urine Bag Syndrome.
    בתסמונת זו מופיע צבע סגול-כחול של השתן בשקית השתן, בדרך כלל אצל חולות קשישות עם קטטר קבוע ועצירות. הופעת הצבע היא עקב נוכחות פיגמנט סגול - אינדיגו ופיגמנט כחול - אינדירובין בשתן. הפיגמנטים הללו מופיעים עקב שינוי במטבוליזם של טריפטופן אצל חולות הסובלות מעצירות ומזיהום בדרכי השתן על ידי חיידק המייצר סולפטאז ופוספטאז. בשל העצירות, הטריפטופן שבמעי נחשף לפלורת חיידקי המעיים לפני שהוא נספג. החיידקים הופכים את הטריפטופן לאינדול, שנספג מהמעי והופך בכבד לאינדוקסיל סולפט. האינדוקסיל סולפט מופרש בכמות רבה בשתן, שם הוא הופך לאידוקסיל על ידי סולפטאז ופוספטאז של חיידקים הגורמים לזיהום בדרכי השתן. בסביבה בסיסית האינדוקסיל הופך לאינדיגו ובסביבה ענייה בחמצן נוצר גם אינדירובין. האינדיגו והאינדירובין נספגים לתוך הפלסטיק של שקית השתן ויוצרים את הצבע הסגול-כחול. 3 החיידקים העיקריים מייצרי אינדוקסיל הם: פרובידנסיה, קלבסיאלה פנוימוניה ואנטרובקטר אגלומרנס. לרוב מדובר בחיידק הפרובידנסיה.


LeftSide