מהי מחלת הלב שלפנינו? תיאור מקרה ודיון קצר

מהי מחלת הלב שלפנינו? תיאור מקרה ודיון קצר
ד"ר אלי שפירו1, ד"ר אברהם מתתיהו2 1טיפול נמרץ ילדים, המרכז הרפואי קפלן, רחובות 2יחידת לב ילדים, המרכז הרפואי קפלן, רחובות


מ"ק בת שנתיים ו-8 חודשים, הובאה למיון ילדים בבית חולים קפלן בניידת של מגן דוד אדום עקב קשיי נשימה וכחלון. לדברי האם, זה חודש סובלת מקוצר נשימה ושיעול. בצילום חזה הודגם תסנין וטופלה במוקסיפן ואחר כך באזניל, ללא הטבה ואף החמרה נשימתית, חום, חולשה ניכרת וירידה במצב הרוח.
בשבועיים האחרונים היה קושי לישון בלילות, מצוקה נשימתית קשה והפסקות נשימה כאשר נרדמת. בשלושת הימים טרם אשפוזה ישנה בישיבה בלבד. בערב אשפוזה נבדקה בקופת חולים לאחר אירוע של התעלפות והופנתה למיון ילדים עקב סטורציה 78% שלא הגיבה לאינהלציית ונטולין.
במיון נראתה כחולה, ישנונית ואפאתית. בבדיקתה בלטו טכיפנאיה, כיחלון ונשימה רעשנית. נמצאו גם לחצי הדם גבוהים לגילה (135 ממ"כ סיסטולי). בזמן שינה: דיספנאיה מרשימה עם רטרקציות, Head Bobbing, אנחות וכניסת אוויר ירודה ביותר; החמצון השתפר חלקית עם מתן חמצן במסכה.
בצילום חזה נראה צל הלב מוגדל, ציור פריהילארי מודגש, ללא תסנינים או תמטים, ללא עדות להיפראינפלציה, ללא נוזל פלוירלי. (ניתן להבחין במלאות בחזית בצילום הצדדי המחשידה למעורבות הלב הימני)



בגלל כיחלון, קוצר נשימה, הגדלת הלב בצילום ויתר לחץ דם הוזמנה בדיקת לב.
בבדיקה קרדיולוגית:
ילדה שוכבת עם הגבהה ומקבלת חמצן. נשימה רעשנית ודיספנאיה בינונית. נמושו דפקים פמורליים טובים. לא נצפו בצקות. קולות לב: קול שני מודגש! ללא אוושות משמעותיות.
בתרשים אק"ג קצב סינוס, ציר ה-P תקין, ציר ה-QRS ימני
(כ-150), גל P גבוה וצר (כמעט 5 מ"מ) מתאים ל-Right Atrial Enlargement או בכינוי אחר P Pulmonale. גלי R גבוהים ב-V1 (ניתן להבחין שהרישום של חיבורי החזה נעשה בחצי הגודל הנורמלי!). גל ה-T איזואלקטרי או מעט חיובי בחיבורי חזה ימניים (אחד הסימנים ל-RVH בילדים קטנים).



אקו לב: לא נמצא מום אנטומי. חדר שמאל - תפקוד תקין. חדר ימין מוגדל בצורה קלה. מנח המחיצה הבין-חדרית מעט שטוח (מתאים לעלייה בלחץ בחדר ימין).
נצפתה דליפה מיטרלית קלה. נצפתה דליפה טריקוספידלית קלה עד בינונית. הערכה של הלחץ בחדר ימין לפי דופלר על המסתם הטריקוספידלי כ-60 ממ"כ (לחץ מוגבר בחדר ימין, הנורמה כ-25 ממ"כ) ללא היצרות ריאתית.
כלומר מבחינת הלב נמצאה עלייה לפחות בינונית בלחץ הריאתי. במקרים אלה מחפשים סיבה לבבית ליתר לחץ ריאתי (למשל: VSD או PDA גדול, היצרות מיטרלית קשה, הפרעה קשה בתפקוד חדר שמאל, חסימה קשה בוורידי הריאה) במקרה זה לא נמצאה סיבה לבבית.
בחיפוש אחרי סיבה חוץ-לבבית ליתר לחץ ריאתי ותמונה קלינית של חסימה בדרכי האוויר העליונות, נבדקה גם על ידי א.א.ג שהראה שקדים גדולים "מתנשקים", לא מודלקים.
במעקב ביחידה - תמונה ברורה של OSA
(Obstructive Sleep Apnea) קשה, דהסטורציות עמוקות בשינה שמשתפרות חלקית לאחר שינוי תנוחה. בדיקת גזים בשינה הדגימה חמצת נשימתית עם ערך pCO2 = 74 וללא פיצוי מטבולי.
הכנסת Naso-Pharyngeal Airway (לזמן קצר, עקב סירוב הילדה) גרמה לשיפור מרשים בחסימה העליונה.
בשאלות מכוונות מתברר שכבר מגיל חצי שנה הילדה סובלת מקשיי נשימה בשינה, ושנה קודם לכן נשמעו נחירות קשות והפסקות נשימה בשינה.
בהתייעצות עם א.א.ג. הוחלט על ניתוח דחוף להסרת החסימה: אדנואידקטומיה וטונזילאקטומיה אשר בוצע לאחר הכנת הילדה על ידי מתן חמצן, סטרואידים ודם.
מהלך הניתוח תקין למעט דהסטורציה קצרה בזמן אינדוקציה, מהלך לאחר הניתוח סביר, נגמלה בזהירות ממכונת ההנשמה ללא סיבוכים, עדיין זקוקה לתוספת חמצן במסכה אך שיפור מרשים בסימני החסימה העליונה.


דיון

מספר ימים לאחר הניתוח נצפה שיפור קליני ניכר ביותר
ובאקו-לב הלחץ הריאתי ירד מ-60 ממ”כ ל-37 ממ”כ (עדין מעט מוגבר). מדובר בילדה הסובלת מחסימה קשה בדרכי האוויר העליונות שהביאה ליתר לחץ ריאתי ומעורבות לבבית משנית.
הסיבות לחסימה עליונה בגיל הילדות כוללות Craniofacial Disorders, Subglottic Stenosis, Choanal Atresia ומחלות
עצב-שריר אך הסיבה השכיחה ביותר - היפרטרופיה של השקדים והאדנואידים כמו במקרה שלנו.


מנגנון התפתחות של יתר לחץ ריאתי ומעורבות לבבית

חסימה קשה גורמת להיפוקסיה וחמצת נשימתית. גורמים אלה מביאים להתכווצות כלי הדם הריאתיים הקטנים ועלייה בלחץ הריאתי. בשלב החריף מדובר רק בכיווץ כלי הדם, שהוא הפיך מיידית עם הסרת החסימה, אך כאשר המצב הופך כרוני מתפתחים שינויים מבניים בכלי הדם הריאתיים שאינם חוזרים מיידית לנורמה גם לאחר הסרת החסימה.
ההיפוקסמיה גורמת גם לגירוי סימפתטי ועלייה של לחץ דם סיסטמי (כפי שנצפה גם בחולה שלנו).
העלייה בלחץ הריאתי מעלה את הלחץ בחדר ימין ועלולה להביא להגדלת החדר, הפרעה בתפקודו, דליפות של המסתמים הריאתי והטריקוספידלי (במקרים הקיצוניים מתפתחת אי ספיקת לב ימנית עם הגדלת כבד, מיימת ובצקות פריפריות - Cor Pulmonale יכולה להתפתח גם בעיה בצד השמאלי של הלב וזאת בגלל מספר סיבות:
1. בעקבות עלייה בלחץ הריאתי יש סטייה של המחיצה הבין-
חדרית לכיוון חדר שמאל ויש הפרעה למילוי של החדר השמאלי ועלייה בלחץ הדיאסטולי שלו.
2. בעקבות הגירוי הסימפתטי לעתים יש עלייה בלחץ הדם
הסיסטמי ועלייה ב-Afterload של החדר השמאלי.
3. בגלל החסימה בדרכי הנשימה והקושי בהכנסת אוויר לחזה,
יש עלייה בלחץ השלילי בחזה, דבר שמקל על זליגת נוזלים מכלי הדם ומגביר את הסיכוי להתפתחות בצקת ריאות.
לסיכום, חסימה כרונית של דרכי האוויר העליונות בגיל הילדות עקב הגדלת שקדים ואדנואידים היא בעיה לא נדירה שיכולה להשפיע על גדילה קרניופציאלית ועל התפתחות פסיכו-מוטורית של הילד, לגרום להפסקות נשימה חסימתיות ובמקרים קיצוניים אף ליתר לחץ ריאתי ומעורבות לבבית קשה.
חשוב להיות מודע לבעיה ולזכור מתי מתבצעת הבדיקה של הילד. כאשר הוא ער הממצאים בדרך כלל הרבה פחות בולטים וחשוב להתרשם מהמצב גם בזמן שינה.


LeftSide